Pulmonal arteriell hypertensjon. PAH.
Definisjon
Pulmonal hypertensjon (PH): Økt middeltrykk i arteria pulmonalis, sekundært til en rekke sykdomstilstander som har ført til det økte trykket.
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) utgjør en mindre andel av disse, påviselige endringer i lungens små kar (arterioler) som fører til økt vaskulær resistens og belastning på hjertets høyresidige kammere. Relativt sjeldne sykdommer.
Årsak
Klinisk klassifikasjon i 5 grupper:
- Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)
- PH ved venstresidig hjertesvikt
- PH ved lungesykdommer og/eller hypoksi
- PH ved kronisk tromboembolisme (CTEPH)
- PH av uklare eller multifaktorielle årsaker (f.eks. sarkoidose, vaskulitter, nevrofibromatose, hematologiske myeloproliferative sykd.)
Pulmonal arteriell hypertensjon (gruppe 1): Til dels ukjent. En viss arvelighet. Intimafortykkelse, endotelcelleproliferasjon og fibrose i prekapillære og mindre intraacinære arterier. Vasokonstriksjon og mikrotromboser fører til økt lungekarresistens.
Pulmonal hypertensjon ved venstresidig hjertesvikt og lungesykdommer (gruppe 2+3) er vanligst forekommende.
Symptomer
Dyspnoe ved anstrengelse, tretthet, hjertebank, redusert kondisjon. Iblant angina pektoris, ev. følelse av å besvime ved anstrengelse (et alvorlige symptom). På senere stadium, symptomer sekundært til høyresidig hjertesvikt – buksvelling, benødem, uvelhet.
Differensialdiagnoser
Astma, KOLS, luftveisinfeksjon, anemi, hjertesvikt (venstresidig), utmattelsessyndrom.
Status
Bilyd over cor, forsterket 2. tonn, halsvenestase, perifere ødemer. Tegn på underliggende systemsykdom?
Behandling
Behandling ved spesielle sentre. Medikamentell behandling med bl.a. endotelinblokkere, PDE-5 inhibitorer og prostasykliner. Høydose-kalsiumblokkere i utvalgte tilfeller.
Undersøkelse
PAH mistenkes ved gjenstående plager der de vanligere sykdommene ifølge ovenstående er behandlet og utelukket. CRP, Hb, Na, K, Krea, ASAT/ALAT, albumin, PK-INR, NT-proBNP, TSH, HIV, EKG (høyre ventrikkel belastning/hypertrofi, høyre akse?), ultralyd hjerte (den viktigste undersøkelsen), lungerøntgen (økt sentral fylling? forstørret høyre side av hjertet?), spirometri (FEV 1 synkende). Henvisning til lunge- eller hjerteklinikk. Diagnosen fastsettes ved høyresidig hjertekateterisering.
Fordypning
2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. (Referanse: Eur Heart J 2016;37:67-119
Pasientkontakt: PAH-forum.no
Secure and fast prompt to the members area 