Pulmonal arteriell hypertensjon. PAH.

Definisjon

Pulmonal hypertensjon (PH): Økt middeltrykk i arteria pulmonalis, sekundært til en rekke sykdomstilstander som har ført til det økte trykket.
Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) utgjør en mindre andel av disse, påviselige endringer i lungens små kar (arterioler) som fører til økt vaskulær resistens og belastning på hjertets høyresidige kammere. Relativt sjeldne sykdommer.

Årsak

Klinisk klassifikasjon i 5 grupper:

1. Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)
2. PH ved venstresidig hjertesvikt
3. PH ved lungesykdommer og/eller hypoksi
4. PH ved kronisk tromboembolisme (CTEPH)
5. PH av uklare eller multifaktorielle årsaker (f.eks. sarkoidose, vaskulitter, nevrofibromatose, hematologiske myeloproliferative sykd.)

Pulmonal arteriell hypertensjon (gruppe 1): Til dels ukjent. En viss arvelighet. Intimafortykkelse, endotelcelleproliferasjon og fibrose i prekapillære og mindre intraacinære arterier. Vasokonstriksjon og mikrotromboser fører til økt lungekarresistens.

Pulmonal hypertensjon ved venstresidig hjertesvikt og lungesykdommer (gruppe 2+3) er vanligst forekommende.